Liquorunterdrucksyndrom (LUDS)/ Intrakranielle Hypotension

Das Liquorunterdrucksyndrom ist eine sehr ernste Erkrankung, bei der der Druck der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit, also des Liquors, zu niedrig ist. Meist entsteht es durch ein Leck in der harten Hirnhaut zum Beispiel im Bereich der Wirbelsäule (wie zum Beispiel nach Liquorpunktionen oder Operationen) oder durch Veränderungen im Bereich der Struktur der Rückenmarkshäute (z.B. Fisteln, Zysten etc.), wodurch Liquor aus dem umgebenden Raum entweicht.

Der verringerte Liquordruck führt dazu, dass das Gehirn leicht nach unten absinkt und dadurch Schmerzen und andere Symptome verursacht. Das Hauptsymptom ist ein typischer Kopfschmerz, der im Stehen stärker und im Liegen deutlich besser wird. Häufig treten zusätzlich Nackensteifigkeit, Schwindel, Übelkeit oder Hörstörungen auf.

Eine häufige Ursache ist eine spontane oder verletzungsbedingte Undichtigkeit der Hirnhaut. Auch nach medizinischen Eingriffen wie einer Lumbalpunktion oder Spinalanästhesie kann das Syndrom auftreten. Der normale Liquordruck liegt im Liegen zwischen etwa 10 und 20 cmH₂O, beim Liquorunterdrucksyndrom ist er deutlich erniedrigt. Im MRT lassen sich oft charakteristische Veränderungen der Hirnhäute nachweisen.

Das Krankheitsbild wird auch als spontane intrakranielle Hypotension bezeichnet. Frauen mittleren Alters sind statistisch häufiger betroffen. Die Diagnose stützt sich auf die typischen Symptome, eine Druckmessung des Liquors und bildgebende Untersuchungen.

Typische Symptome bei Liquorunterdrucksyndrom (LUDS)

Kopfschmerz, der im Stehen stärker und im Liegen deutlich besser wird
Nackensteifigkeit
Schwindel
Übelkeit
Hörstörungen

Welche Therapie(n) können hier helfen?

Die Behandlung des Liquorunterdrucksyndroms richtet sich nach der Ursache und dem Schweregrad der Beschwerden. In leichten Fällen steht zunächst eine konservative Therapie im Vordergrund. In vielen Fällen bessern sich die Beschwerden durch strikte Bettruhe und ausreichende Flüssigkeitszufuhr. Die Aufnahme koffeinhaltiger Getränke oder Medikamente kann ebenfalls helfen, da Koffein die Liquorproduktion anregen kann. Schmerzmittel werden eingesetzt, um die Kopfschmerzen zu lindern. Wenn die Symptome nach einigen Tagen nicht abklingen, muss man über weitere Maßnahmen nachdenken. Oft ist es dann auch zwingend notwendig, eine Bildgebung des Schädels anzufertigen (z.B. CT oder MRT), um Folgezustände im Gehirn und im Schädel zu beobachten.

Es kann dann ein epiduraler Blutpatch durchgeführt werden. Dabei wird körpereigenes Blut in den spinalen Epiduralraum injiziert, um das Leck in der Hirnhaut zu verschließen. In manchen Fällen sind mehrere Blutpatches notwendig, bis die Beschwerden vollständig verschwinden.

Wenn das Leck durch bildgebende Verfahren lokalisiert werden kann, ist in seltenen Fällen auch ein chirurgischer Verschluss erforderlich. Zusätzlich können Salz- und Eiweißreiche Ernährung sowie eine vermehrte Flüssigkeitsaufnahme die Regeneration unterstützen. Bei frühzeitiger Behandlung ist die Prognose in der Regel sehr gut, und die meisten Patienten erholen sich vollständig

Welche Komplikationen hat ein epiduraler Blutpatch?

Ein epiduraler Blutpatch ist in der Regel ein sicheres und sehr wirksames Verfahren, kann aber wie jeder medizinische Eingriff Komplikationen verursachen. Zu den häufigsten Nebenwirkungen gehören Rückenschmerzen an der Einstichstelle, die meist nur vorübergehend sind. Manche Patientinnen und Patienten berichten auch über Nackensteifigkeit, Druckgefühl im Rücken oder vorübergehende Kopfschmerzen nach dem Eingriff. In seltenen Fällen kann es zu einer versehentlichen Punktion der Dura kommen, wodurch erneut Liquor austreten kann. Auch Infektionen wie eine Epiduralabszessbildung oder Meningitis sind möglich, treten aber sehr selten auf. Ebenfalls selten sind Nervenreizungen, die zu Kribbeln oder kurzfristigen Schmerzen in den Beinen führen können. In Einzelfällen kann eine vorübergehende Blutdrucksenkung oder ein Hör- bzw. Sehstörung auftreten. Wenn der erste Blutpatch nicht erfolgreich ist, kann ein zweiter notwendig werden. Insgesamt gilt das Verfahren jedoch als sicher und effektiv, und schwere Komplikationen sind äußerst selten.

Nach der Injektion des Blutes in den Epiduralraum kann es aber auch (selten) zu einer raschen Erhöhung des Liquordrucks kommen. Dadurch steigt der intrakranielle Druck vorübergehend (manchmal auch chronisch) an. Diese sekundäre intrakranielle Hypertension äußert sich typischerweise durch neue oder stärker werdende Kopfschmerzen, die sich im Liegen verschlimmern – also im Gegensatz zu den ursprünglichen, lageabhängigen Schmerzen beim Liquorunterdrucksyndrom. Manche Betroffene berichten auch über Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen oder Druckgefühl im Kopf.

In der Regel ist diese Komplikation selbstlimitierend und klingt innerhalb weniger Tage ab. In seltenen Fällen kann jedoch eine medizinische Behandlung notwendig sein, zum Beispiel mit Diuretika (wie Acetazolamid) oder durch Absenken des Liquordrucks mittels Punktion. Die Entstehung dieser Hypertonie wird auf eine Überkorrektur des Liquorvolumens oder auf eine Entzündungsreaktion durch das injizierte Blut zurückgeführt. Insgesamt bleibt diese Komplikation jedoch selten und meist reversibel.

Welche operativen Möglichkeiten gibt es?

Direkter Verschluss der Liquorfistel:
Wird das Leck in der harten Hirnhaut durch z. B. eine Myelographie genau lokalisiert, kann man die undichte Stelle mikrochirurgisch verschließen. Dies geschieht häufig über einen Zugang zur Wirbelsäule.
Dura-Rekonstruktion oder Patch-Plastik:
Bei größeren Defekten wird die Dura mit Faszien- oder künstlichem Material verstärkt oder repariert.
Verstärkung des Epiduralraums:
In manchen Fällen kann zusätzlich das Dura-umgebende Gewebe stabilisiert werden, um ein erneutes Austreten von Liquor zu verhindern.