Mastcellactivating Syndrom / MCAS/ Mastzellaktivierungssyndrom

Mastzellen sind die „First Responder“ des Immunsystems und spielen eine zentrale Rolle bei der Abwehr von Krankheitserregern. Sie setzen schnell chemische Mediatoren frei, die die Immunabwehr koordinieren, und locken andere Immunzellen an. Dadurch sind Mastzellen sowohl Teil des angeborenen (innate) als auch des erworbenen (adaptive) Immunsystems. Sie kommen im ganzen Körper vor, besonders an exponierten Stellen wie Haut, Schleimhäuten des Verdauungstrakts, Meningen des zentralen Nervensystems und den Atemwegen der Lunge.

Dank dieser Position können Mastzellen schnell auf Umweltreize wie Allergene oder Krankheitserreger reagieren. Werden sie jedoch überempfindlich, kann dies zu Allergien oder anaphylaktischen Reaktionen führen. Mastzellen reagieren nicht nur auf äußere Reize, sondern auch auf das körpereigene Mikroumfeld und beeinflussen so viele physiologische und pathologische Prozesse, darunter Gefäßfunktion, Schmerz, Juckreiz und Krebsentwicklung.

Neuere Forschung zeigt, dass Mastzellen über Interaktionen mit Gefäßen und dem zentralen Nervensystem zu verschiedenen Erkrankungen beitragen können. Besonders interessant sind ihre Rollen bei Schmerz und Juckreiz, die über neuro-immunologische Mechanismen vermittelt werden. Insgesamt unterstützt das Verständnis der Mastzellbiologie ihre vielseitigen Funktionen in unterschiedlichen Krankheitsprozessen.

Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine Erkrankung, bei der Mastzellen fehlreguliert aktiviert werden und dabei Mediatoren wie Histamin, Prostaglandine und Leukotriene freisetzen. Diese übermäßige Aktivierung kann zu einer Vielzahl systemischer Symptome führen, ohne dass eine klassische Mastzell-Erkrankung wie eine systemische Mastozytose vorliegt. Betroffene leiden häufig unter Hauterscheinungen wie Nesselsucht, Juckreiz oder plötzlichen Hautrötungen. Ein MCAS findet sich auch häufig bei PatientInnen mit hypermobilen Syndromen, Fibromyalgie, meCFS oder PatientInnen mit entzündlichen Arachnopathien und perineuralen Zysten. Betroffene leiden oft unter diffusen Schmerzen im gesamten Körper, Nervenschmerzen und Verspannungen. 

Außerdem treten oft gastrointestinale Beschwerden wie Übelkeit, Bauchschmerzen und Durchfall auf. Kardiovaskulär kann MCAS Blutdruckschwankungen, Herzrasen oder Ohnmachtsanfälle hervorrufen. Auch das respiratorische System ist betroffen, und manche Patientinnen und Patienten berichten über Atemnot oder asthmoide Symptome. 

MCAS, Schmerz und neurologische Symptome 

Darüber hinaus kommt es zu neurologischen Beschwerden, die von Kopfschmerzen über Schwindel bis zu Konzentrationsstörungen und Fatigue reichen. Mastzellmediatoren wirken stark auf Nervenfasern und können neuropathische Schmerzen oder Dysautonomie verstärken.

Patientinnen und Patienten mit hypermobilen Syndromen wie dem hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndrom weisen überdurchschnittlich häufig eine Mastzellaktivierung auf, was auf eine mögliche gemeinsame Dysregulation von Bindegewebe und Mastzellen hindeutet. Diese Verbindung erklärt, warum Schmerzen, Gelenkinstabilität und vegetative Beschwerden oft gleichzeitig auftreten. Häufig werden bei MCAS-Patientinnen und -Patienten auch perineurale Zysten, sogenannte Tarlov-Zysten, beobachtet. Diese Zysten entstehen vermutlich durch lokale entzündliche Prozesse, gestörte Liquorzirkulation und die erhöhte Mastzellaktivität. Hier besteht mutmaßlich ein direkter pathophysiologischer und damit kausaler Zusammenhang, die in Fallserien vielfach beschriebene Co-Inzidenz deutet auf eine Vielzahl pathophysiologischer Zusammenhänge hin.

Wie diagnostiziert man das MCAS? 

Die Diagnostik von MCAS beginnt mit einer sorgfältigen Anamnese und der Erfassung typischer Symptome und möglicher Trigger. Laboruntersuchungen wie Serum-Tryptase oder Histamin- und Metabolitenbestimmungen im Urin können die Diagnose unterstützen. Wichtig ist auch der Ausschluss anderer Mastzellerkrankungen, und in manchen Fällen werden Hautbiopsien (zur Abgrenzung zur small fiber neuropathie) oder genetische Tests durchgeführt. Zudem sollten bei MCAS-Patientinnen und -Patienten immer auch MRTs von Gehirn/ Schädel, Rückenmark und Wirbelsäule bis zum Kreuzbein/ Sakrum gemacht werden. 

Wie erfolgt die Behandlung?

Die Behandlung von MCAS erfolgt primär symptomorientiert. Dazu gehört die Vermeidung bekannter Trigger, beispielsweise bestimmte Nahrungsmittel, Medikamente oder Umweltfaktoren. Medikamentös kommen H1- und H2-Antihistaminika, Leukotrien-Rezeptor-Antagonisten oder Mastzellstabilisatoren wie Cromoglicinsäure zum Einsatz. Gleichzeitig werden Begleitsymptome wie Schmerzen, gastrointestinale Beschwerden oder vegetative Dysregulation gezielt behandelt. Bei Patientinnen und Patienten mit Co-Erkrankungen wie hypermobilen Syndromen oder Tarlov-Zysten ist eine multidisziplinäre Betreuung in eine Zentrum für solche Erkrankungen besonders wichtig. Ziel der Therapie ist es, die Lebensqualität zu verbessern, Beschwerden zu lindern und akute Mastzellaktivierungen zu verhindern.